遗传性黄斑变性

发布日期：[08-06-11 08:52:39] 点击次数：[]

    目前认为是一种营养衰竭性疾病。一般以发病时间分为先天婴儿型（Best氏病）、青少年型（Stargardt氏病）、成年型（Behr氏病）、老年型（Haab氏病）。                
    【 诊    断 】
    １．两眼对称性发病。
    ２．两眼中心视力进行性减退，并同步缓慢发展。视野中可见比较性或绝对性暗点。
    ３．色觉、暗适应，EOG、ERG检查。
    ４．眼底表现，早期在黄斑区见到细小的色素或灰黄色小点。随着病情的发展，在黄斑区出现圆形或椭圆形，棕红色，境界清楚的病变区。
    ５．荧光眼底血管造影，基本表现为色素上皮窗样缺损，遮蔽荧光，组织染色。脉络膜湮没症。
    【 治    疗 】
    无有效的治疗方法，遗传咨询。

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